DIPG (סרטן בגזע המוח)

על DIPG ,סרטן בגזע המוח

DIPG (סרטן בגזע המוח), או בשמו המלא Diffuse Intrinsic Pontine Glioma, הינו סוג של גידול מוח  הנוצר במוח מתאי המוח עצמם, שנקראים "גליומות".

גליומה, גליומות, הם תאים התומכים בתאי נוירונים שהינם חלק ממערכת העצבים.

המחלה מתפתחת בגזע המוח הנמצא בבסיס המוח והמחבר את המוח לעמוד השדרה.

גזע המוח אחראי על הפעילויות הבסיסיות: ראייה, שמיעה, דיבור, הליכה, אכילה, נשימה, דופק ועוד.

DIPG (סרטן בגזע המוח) היא מחלה של ילדים, גיל האיבחון הממוצע הינו גיל 4 עד 11, והמחלה מהווה כ  10-15% מכלל הגידולים במוח אצל ילדים. ישנם מבוגרים שלקו במחלה.

גידולים המתפתחים על גזע המוח אינם נתיחים והמחלה נחשבת לאגרסיבית בכך שפוגעת ביכולת לאכול, לשתות, ולנוע. הגידול גדל ומתפתח ולוחץ על מערכת העצבים דבר שמשבש את יכולת התפקוד הבסיסית. בשלבים מתקדמים הגידול מפריע לנשימה ולדופק דבר המוביל למוות.

הטיפולים הקיימים ל DIPG אינם מרפאים ומכאן הצורך באסטרטגיות טיפול חדשניות ויעילות כדי להילחם במחלה.

המכון הלאומי לסרטן בארה"ב, ה– NCI, מדגיש כי הטיפול הטוב ביותר לחולה DIPG הוא דרך קבלת התרופות החדשניות ביותר לסרטן, הנמצאות בשלבי פיתוח מתקדמים. שם, התקווה והסיכוי להאריך חיים עולים באופן ניכר על הפרוטוקולים הסטנדרטיים.

סימפטומים של DIPG

בשלבים ראשונים של המחלה הסימפטומים הם בעיקר בפנים:

• בעיות בראיה ובתנועה של העיניים, ראייה כפולה, צניחת עפעפיים.
• בעיות בשמיעה.
• בעיות באכילה, קושי לאכול וללעוס.
• חולשת שרירים ואיברים לדוגמא צניחה של הפנים, קושי להרים ידיים או רגליים, חוסר שיווי משקל.

בשלבים מתקדמים של המחלה יהיו

• כאבי ראש ובצקת מוחית.
• בחילות והקאות.

דרכי האיבחון

האבחנה נעשית לרוב בעזרת CT או MRI ולא בעזרת לקיחת ביופסיה, שהיא הדרך המדוייקת לוודא שהנגע הוא סרטני. גידולים אלה קשים ללקיחת ביופסיה וניתוח בשל המיקום שלהם, פרוצדורה כזו עלולה להוות סיכון למטופל.

מטרות הטיפול

מטרות הטיפול הינן להאט ולשלוט בצמיחת הגידול ולעזור לחולה לשמור על איכות חיים טובה ככל שניתן.

טיפולים מקובלים (סטנדרטיים)

כמעט ואין טיפולים למחלה, והאתגר המרכזי בפיתוח תרופה יעילה ל- DIPG הינו מחסום דם מוח (Blood Brain Barrier – BBB) .

מדובר בקרום שעוטף את המוח ומונע חדירה וכניסה של חומרים שונים למוח, כולל מעבר תרופות.

ניתוח, Surgery

בשל המקום הבעייתי של הגידול, לרוב לא ניתן לנתח. מדובר באיזור מסוכן במוח וניתוח עלול לגרום פגיעה מסוכנת ובלתי-הפיכה.

במידה וכן, מטרת הניתוח להסיר כמה שיותר מסה גידולית מהמוח, מבלי לפגוע במוח ותפקודו התקין.

הצלחה היא כאשר הגידול מוסר במלואו אולם אין זה בהכרח כך. לרוב, הגידול מסועף ומאוד פנימי לא ניתן להסיר אותו בשלמותו.

במידה והגידול ממוקם באיזור מסוכן במוח, החולה אינו נתיח, שכן תיתכן פגיעה קשה בו בעקבות הניתוח, העלולה להיות מסוכנת ובלתי-הפיכה.

לרוב, לאחר הניתוח וההתאוששות ממנו, מתחילים בטיפול קרינתי וכימותרפיה.

קרינה, רדיותרפיה, Radiotherapy

שימוש בקרינה באנרגיה גבוהה מקרני רנטגן, קרני גמא, נויטרונים, פרוטונים ומקורות אחרים, מיועד להרוג תאי סרטן שנותרו במוח לאחר הניתוח.

קרינה גם יכולה לגרום להאטה בקצב הצמיחה של גידול שנותר במוח, חזרה מקומית.

כימותרפיה, Chemotherapy

כימותרפיה הינה טיפול תרופתי שמטרתו לכווץ ולחסל תאים סרטניים ולאפשר שליטה במחלה.

תרופות מתקדמות, טיפולים פורצי דרך ומחקרים רפואיים מרחבי העולם לחולי  DIPG

עובדות

1. הטיפולים הקיימים ל DIPG (סרטן בגזע המוח) אינם מרפאים ומכאן הצורך באסטרטגיות טיפול חדשניות ויעילות כדי להילחם במחלה.
2. המכון הלאומי לסרטן בארה"ב, ה- NCI, מדגיש כי לחולי DIPG האופציה הטיפולית הטובה ביותר היא להצטרף לאחד מהמחקרים הקליניים הרבים הקיימים ברחבי העולם וכך להעלות את סיכויי ההצלחה הטיפולית.
3. כיום כל חולה יטופל בפרוטוקולים הסטנדרטיים המצויינים לעיל ולעיתים האונקולוג יציע להשתלב במחקרים הפתוחים אצלו במכון.

ההזדמנות 

1. הקידמה בטיפולים בסרטן נמצאת במחקרים קליניים, בהם נמצאות התרופות המתקדמות והמעניינות ביותר שחלקן אף זכו להכרה מצד רשות המזון והתרופות האמריקאית, ה- FDA, כ"תרופות פורצות דרך" ונדרש עוד מידע מהמחקרים עד לאישור הרשמי והסופי.
2. עולם שלם של מחקרים תרופות חמלה וטיפולים חדשים לסרטן, פתוח וזמין ברחבי העולם.
3. חשוב לדעת ולקבל גישה לטיפולים מחזית המדע הקיימים בעולם והמתאימים ביותר למצב הרפואי הספציפי של כל מטופל, יפולים המעלים את הסיכוי לנצח את המחלה בהשוואה לכל טיפול קונבנציונאלי שמוצע.

מה צופן העתיד בטיפול ב DIPG?

חוקרים מארה"ב מצאו שכמעט 80% מגידולי DIPG בעלי מוטציה בגן האחראי על יצירת חלבון שנקרא "היסטון H3, histone H3". בניסויים בבעלי חיים, ראו שתרופות המעכבות PRC2 ו- BET עזרו לעצור את הפעילות של היסטון H3, שמנעה את המשך ציחת הגידולים והאריכה חיים.

מחקר שני שבחן את התפקיד של אנזים PRC2 מצא שתרופה שנקראת טאזמטוסטאט, tazemetostat, הניטלת בבליעה ומעכבת PRC2, מביאה להקטנה בצמיחת תאי DIPG.

מחקר נוסף נדרש על טיפולים אלה כדי לבחון את פעילותם בפועל על בני אדם אך, החוקרים נלהבים מהפוטנציאל שלהם להארכת חיים ולשיפור איכות החיים של חולי סרטן צעירים אלה.

חשוב לזכור!
לא כל חולה יכול להיכנס למחקר ותנאיי הסף צריכים להיבדק בצורה קפדנית לכל מקרה ומקרה על מנת לוודא שהמחקר מתאים לחולה והפוך.

מקורות:

https://www.fda.gov
https://www.ema.europa.eu
https://www.health.gov.il/
https://www.aans.org/
https://www.abta.org/
ttps://www.webmd.com/cancer/brain-cancer/
https://www.cancerresearchuk.org

גולש יקר,
מידע זה מסופק כשירות מידע ואינו מיועד לשמש כייעוץ רפואי. לקבלת ייעוץ רפואי מקצועי אנא פנה אל הרופא המטפל או השאר פרטים במוקד הפניות ואנו נחזור אליך בהקדם האפשרי. המידע כתוב בלשון זכר אולם הוא מיועד לגברים ונשים כאחד. המידע אודות התרופות והשמות המסחריים שייכים לחברות התרופות. לקבלת מידע מקיף יש לעיין בעלון לצרכן כפי שאושר על ידי משרד הבריאות.